Video: Kas izraisa akūtu intermitējošu porfīriju?
2024 Autors: Michael Samuels | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-16 01:48
AIP izraisa zems porfobilinogēndeamināzes (PBGD) līmenis, enzīms, ko bieži sauc arī par hidroksimetilbilāna sintāzi. Zems PBGD līmenis parasti nav pietiekams, lai izraisītu simptomus; tomēr aktivizējoši faktori, piemēram, hormoni , narkotikas un uztura izmaiņas var izraisīt simptomus.
Tātad, kas ir intermitējoša porfīrija?
Akūta intermitējoša porfīrija (AIP) ir reti sastopams autosomāli dominējošs vielmaiņas traucējums, kas ietekmē hema ražošanu, ko izraisa porfobilinogēna deamināzes deficīts. Tas ir visizplatītākais no akūtas porfīrijas.
Līdzīgi, kādas zāles izraisa porfīriju? Citi faktori ietver narkotikas (ieskaitot barbiturāti , hidantoīni, citas pretepilepsijas zāles un antibiotikas no sulfonamīdiem-skatīt tabulu Narkotikas un porfīrija) un reproduktīvie hormoni (progesterons un līdzīgi steroīdi), īpaši tie, kas inducē aknu ALA sintāzi un citohroma P-450 enzīmus.
Ņemot to vērā, vai akūta intermitējoša porfīrija ir letāla?
Akūts neiroviscerālie uzbrukumi porfīrija var būt dzīvībai bīstama. Tās ir reti sastopamas un klīniski grūti diagnosticējamas, taču tās jāņem vērā, īpaši sievietēm, kurām ir neizskaidrojamas sāpes vēderā un ar tām saistītas neiroloģiskas vai psihiskas iezīmes vai hiponatriēmija.
Kāda ir porfīrijas uzbrukuma sajūta?
Visbiežāk ziņotie novājinošie simptomi ir izkliedētas stipras sāpes, kas skar vēderu, muguru vai ekstremitātes; cits kopīgs uzbrukums pazīmes un simptomi ir slikta dūša un vemšana, aizcietējums, hipertensija, motora vājums, bezmiegs vai trauksme [1–3, 5].
Ieteicams:
Kuri no šiem iemesliem izraisa akūtu asins zuduma anēmiju?
Asins zudums ir visizplatītākais akūtas anēmijas cēlonis, kas novērots neatliekamās palīdzības nodaļā (ED). Dzīvībai bīstami cēloņi ir traumatisks ievainojums, masīva kuņģa-zarnu trakta (GI) asiņošana, ārpusdzemdes grūtniecības pārrāvums, aneirisma pārrāvums un izplatīta intravaskulāra koagulācija (DIC; skatīt zemāk)
Kas izraisa postrenālu akūtu nieru bojājumu?
Akūts postrenāls nieru bojājums, ko agrāk sauca par akūtu nieru mazspēju, rodas, ja urīnceļu obstrukcija zem nierēm izraisa atkritumu uzkrāšanos nierēs. Laika gaitā šī šķidruma uzkrāšanās var novērst normālu urīna plūsmu no nierēm
Kas izraisa intermitējošu klibumu?
Intermitējošu klaudikāciju izraisa galvenās artērijas sašaurināšanās vai bloķēšana, kas ved asinis uz jūsu kāju (augšstilba artērijas). Tas ir saistīts ar artēriju sacietēšanu (aterosklerozi). Aizsprostojums nozīmē, ka asins plūsma kājā ir samazināta
Kas izraisa porfīriju?
Šie traucējumi parasti ir iedzimti, tas nozīmē, ka tos izraisa gēnu novirzes, kas nodotas no vecākiem bērniem. Ja cilvēkam ir porfīrija, šūnas nespēj pārvērst ķermeņa ķimikālijas, ko sauc par porfirīniem un porfirīna prekursoriem, par hemu - vielu, kas piešķir asinīm sarkano krāsu
Kas izraisa akūtu distoniju?
Daži iegūtās distonijas cēloņi ir dzimšanas traumas (tostarp hipoksija, skābekļa trūkums smadzenēs un jaundzimušo smadzeņu asiņošana), noteiktas infekcijas, reakcijas uz noteiktām zālēm, saindēšanās ar smagajiem metāliem vai oglekļa monoksīdu, traumas vai insults