Kā ārstē urīnvielas cikla traucējumus?
Kā ārstē urīnvielas cikla traucējumus?

Video: Kā ārstē urīnvielas cikla traucējumus?

Video: Kā ārstē urīnvielas cikla traucējumus?
Video: Cistas. Simptomi. Ārstēšana. | CYSTS. SYMPTOMS. TREATMENT. (English Subtitles) 2024, Jūlijs
Anonim

Ārstēšana ar Narkotikām

Nātrija fenilbutirāts vai bifenils ir amonjaka savācējs, ko plaši izmanto ārstēt UCD. Nātrija benzoātu izmanto arī nepārtrauktai amonjaka izvadīšanai no asinsrites. Perorāla laktuloze un neosporīns var palīdzēt novērst amonjaka veidošanos baktērijās resnās zarnās.

Jautājums ir arī par to, kādi ir urīnvielas cikla traucējumi?

Kopā ar CPSI un NAGS deficītu ārpusbiržas deficīts ir vissmagākais no tiem urīnvielas cikla traucējumi . Pacientiem ar pilnīgu ārpusbiržas deficītu jaundzimušā periodā strauji attīstās hiperamonēmija. Pacientiem, kuri ir veiksmīgi izglābti no krīzes, pastāv atkārtotu hiperamonēmijas lēkmju risks.

Turklāt kāpēc mums ir nepieciešams urīnvielas cikls? Galvenais mērķis urīnvielas cikls ir toksiskā amonjaka izvadīšanai no organisma. Apmēram 10 līdz 20 g amonjaka ir katru dienu tiek izvadīts no veselīga pieaugušā ķermeņa. Disfunkcionāls urīnvielas cikls būtu nozīmē pārmērīgu amonjaka daudzumu organismā, kas var izraisīt hiperamonēmiju un ar to saistītās slimības.

Otrkārt, kā tiek diagnosticēts urīnvielas cikla traucējums?

Lai apstiprinātu, var veikt aknu biopsiju diagnoze jo tas var uzrādīt zemu enzīmu aktivitātes līmeni. Var veikt arī ģenētiskos testus, lai parādītu, vai ir problēma ar kādu no gēniem, kas nepieciešami, lai sadalītu olbaltumvielas. urīnvielas cikls lai noteiktu konkrēto veidu urīnvielas cikla traucējumi.

Kurš ferments pārvērš urīnvielu par amonjaku?

Pirmais solis, kas arī ierobežo ātrumu, ietver konversiju no CO un amonjaks karbamoilfosfātā caur enzīms karbamoilfosfāta sintetāze I (CPS I). Amonjaks ir pirmās amīnu grupas avots urīnviela.

Ieteicams: