Video: Kāda ir Tay Sachs prognoze?
2024 Autors: Michael Samuels | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-16 01:48
Tay - Sachs slimība ir progresējoša neirodeģeneratīva slimība. Klasiskā zīdaiņa forma parasti ir letāla 2 vai 3 gadu vecumā. Nāve parasti notiek starplaiku infekcijas dēļ. Nepilngadīgajā formā nāve parasti iestājas 10-15 gadu vecumā; pirms tam vairākus gadus veģetatīvā stāvoklī ar decerebrate stingrību.
Jautājums ir arī par to, kāds ir Tay Sachs izdzīvošanas rādītājs?
Pat ar vislabāko aprūpi, bērni ar Tay-Sachs slimība parasti mirst līdz 4 gadu vecumam no atkārtotas infekcijas. Pat ar vislabāko aprūpi, bērni ar Tay-Sachs slimība parasti mirst 4 gadu vecumā no atkārtotas infekcijas.
Pēc tam jautājums ir, vai jūs varat mirt no Tay Sachs slimības? Klasisks infantils Tay - Zaksa slimība ir liktenīgs slimība un bērni ar šo slimība parasti mirt pēc vecuma 5. Nepilngadīgs Tay - Sachs ir arī letāls, un nāve iestājas pusaudža vecumā vai agrīnā pieaugušā vecumā. Pieaugušo formas ilgtermiņa perspektīvas nav zināmas.
Ņemot to vērā, kāpēc Tay Sachs nav ārstējams?
Tay - Sachs slimību izraisa HEXA gēna mutācijas, un mantojums ir autosomāli recesīvs. Šobrīd ir nav izārstēt priekš Tay - Sachs slimības, un tādas ir Nē terapijas, kas palēnina slimības progresēšanu. Ārstēšanas mērķis ir atvieglot simptomus un uzlabot dzīves kvalitāti.
Ko Tay Sachs nodara ķermenim?
Tay - Sachs slimība rodas, kad ķermenis trūkst heksosaminidāzes A. Tas ir proteīns, kas palīdz noārdīt nervu audos atrodamo ķīmisko vielu grupu, ko sauc par gangliozīdiem. Bez šī proteīna gangliozīdi, īpaši gangliozīds GM2, uzkrājas šūnās, bieži vien smadzeņu nervu šūnās.
Ieteicams:
Kāda ir glomerulonefrīta prognoze?
Diagnozei nepieciešama nieru biopsija. Prognoze ir slikta. Vismaz 80% cilvēku, kuri netiek ārstēti, 6 mēnešu laikā attīstās nieru mazspēja beigu stadijā. Prognoze ir labāka cilvēkiem, kas jaunāki par 60 gadiem, un ja pamata traucējumi, kas izraisa glomerulonefrītu, reaģē uz ārstēšanu
Kāda ir lizosomu loma Tay Sachs slimībā?
HEXA gēns sniedz norādījumus par fermenta, ko sauc par beta-heksosaminidāzi A, veidošanu, kam ir izšķiroša nozīme smadzenēs un muguras smadzenēs. Šis enzīms atrodas lizosomās, kas ir šūnu struktūras, kas sadala toksiskas vielas un darbojas kā pārstrādes centri
Kāda ir adenokarcinomas plaušu vēža prognoze?
Tā kā lielākā daļa plaušu adenokarcinomu ir neārstējamas vai progresējošas, bieži tiek izmantota ķīmijterapija. Neskatoties uz ievērojamiem sasniegumiem ķīmijterapijā, vairumam pacientu ar plaušu adenokarcinomu izdzīvošana joprojām ir nenormāla
Kāda ir mielodisplastiskā sindroma prognoze?
Izmantojot pašreizējo ārstēšanu, pacienti ar dažu MDS zemāka riska veidiem var dzīvot 5 gadus vai pat ilgāk. Pacientiem ar paaugstināta riska MDS, kas kļūst par akūtu mieloleikozi (AML), visticamāk, būs īsāks dzīves ilgums. Apmēram 30 no 100 MDS pacientiem attīstīsies AML
Kāda ir smagas HOPS prognoze?
5 gadu dzīves ilgums cilvēkiem ar HOPS svārstās no 40% līdz 70%, atkarībā no slimības smaguma pakāpes. Tas nozīmē, ka 5 gadus pēc diagnozes noteikšanas 40 līdz 70 no 100 cilvēkiem būs dzīvi. Smagas HOPS gadījumā 2 gadu izdzīvošanas rādītājs ir tikai 50%