Kas ir pelēko trombocītu sindroms?
Kas ir pelēko trombocītu sindroms?

Video: Kas ir pelēko trombocītu sindroms?

Video: Kas ir pelēko trombocītu sindroms?
Video: Grey Platelet Syndrome .... Explained 2024, Jūlijs
Anonim

Pelēko trombocītu sindroms (GPS) vai trombocītu alfa granulu deficīts ir reta iedzimta autosomāla recesīva asiņošana traucējumi ko izraisa alfa granulu samazināšanās vai neesamība asinīs trombocīti , un šajās granulās parasti esošo proteīnu izdalīšanās smadzenēs, izraisot mielofibrozi.

Turklāt, kas ir Skota sindroms?

Skota sindroms ir reta iedzimta asiņošanas slimība, ko izraisa trombocītu mehānisma defekts, kas nepieciešams asins koagulācijai. In Skota sindroms , mehānisms PS pārvietošanai uz trombocītu membrānu ir bojāts, kā rezultātā tiek traucēta trombīna veidošanās.

Turklāt kādi ir GPS simptomi? Pazīmes un simptomi parasti parādās piedzimstot vai agrā bērnībā un ietver zems trombocītu skaits , viegli sasitumi, ilgstoša asiņošana un deguna asiņošana. Skartām personām bieži ir mielofibroze un splenomegālija.

Ziniet arī, kas ir hipogranulārie trombocīti?

Baltais trombocītu sindroms (WPS) ir autosomāli dominējoši iedzimts hipogranulāri trombocīti traucējumi, ko raksturo pilnībā attīstītu Golgi kompleksu klātbūtne no vecākiem megakariocītiem 13% vai vairāk no to cirkulācijas. trombocīti.

Ko nozīmē milzu trombocīti?

" Milzu trombocītu "ir termins, ko izmanto, lai aprakstītu trombocīti kas ir nenormāli liels , t.i., kā liels kā parastās sarkanās asins šūnas. Tos var novērot noteiktiem traucējumiem, piemēram, imūnsistēmas trombocitopēniskā purpura (ITP) vai retiem iedzimtiem traucējumiem, piemēram, Bernard-Soulier slimībai.

Ieteicams: